Gestante com complexo de limb body wall: relato de caso

Introdução: O complexo de limb body wall (LBWC) é uma malformação rara, etiologia desconhecida, com fenótipos variáveis e critério diagnóstico duas das três manifestações anômalas entre as seguintes: exencefalia/encefalocele fendas faciais, toraco e/ou abdominosquise defeitos nos membros. Relato caso: V.E.S.A.V., 19 anos, negra, solteira, estudante, natural do Rio Janeiro, múltiplas malformações congênitas caracterizando LBWC, incluindo mielocistocele, onfalocele rota, anomalia anorretal fístula reto-vestibular, rim único à direita ectasia pelve renal agenesia membro inferior esquerdo. Paciente primigesta, idade gestacional 27 semanas um dia. No período neonatal, foi realizada correção cirúrgica da mielocistocele onfalocele, além bexiga neurogênica necessidade cateterismo intermitente. Em uso anlodipino por hipertensão arterial crônica, oxibutinina nitrofurantoína após infecções trato urinário (ITU) repetição. A paciente admitida em 23 fevereiro 2021 relato disúria, lombalgia febre havia dois dias. Ao exame, pressão 160x100 mmHg, sem outras alterações sinais vitais, útero desviado para a fundo uterino 24 cm, tônus normal, metrossístoles batimento cardíaco fetal presente. Após internação, houve otimização medicação anti-hipertensiva, realização hidratação analgesia venosas, avaliação início antibioticoterapia venosa. relatou dor abdominal difusa desde o 2º trimestre, piora progressiva conforme crescimento uterino, necessitando ultrassom vias urinárias revelou aumento importante direito (27x14 cm), ecogenicidade cortical prejuízo diferenciação, uretero-hidronefrose acentuada, calibre 4 cm parede espessada. Foi feito pré-eclâmpsia sobreposta descontrole pressórico progressivo alteração proteinúria horas. dificuldade no manejo lombar função renal, prescrita corticoterapia maturação pulmonar planejamento parto equipe multidisciplinar. cesariana 1º abril 2021, sob raquianestesia, 32 quatro dias, intercorrências; RN nasceu malformações. Conclusão: incidência LBWC 0,32 100 mil nascimentos, já que maioria dos fetos afetados sofre morte intrauterina. questão possuía, ao nascimento, defeito inferior, são critérios diagnósticos LBWC. Apesar gravidade, poucos estudos avaliaram sobrevida pacientes sendo difícil comparação casos. Não foram encontrados ou relatos gestantes tenham nascido essa síndrome, podendo este ser primeiro caso descrito na literatura, necessários mais sobre esse congênitas.